当遇到先天性疾病保险公司不赔付的情况时，可以参考以下建议来维护自身权益：

    第一步：仔细审查保险合同

    明确条款约定 ：认真查看保险合同中关于先天性疾病的具体条款。确认条款是否清晰定义了先天性疾病，以及在何种情况下对于先天性疾病不予赔付。有些保险合同可能会对特定先天性疾病有除外责任说明，但也可能存在一些模糊或容易引起歧义的表述。

    了解告知义务 ：回顾投保时自己是否履行了如实告知义务。如果在投保时已经如实告知了被保险人可能存在的先天性疾病相关情况，而保险公司仍然承保，那么保险公司以先天性疾病为由拒赔可能存在不合理之处。

    第二步：与保险公司沟通协商

    要求解释 ：以书面或正式电话的方式联系保险公司，要求其详细解释拒赔的依据和理由。让保险公司明确指出是保险合同中的哪一条款支持其不赔付的决定，并提供相关的证明材料和解释说明。

    提供补充资料 ：如果认为保险公司可能对病情存在误解或信息掌握不全面，可以收集并向保险公司提供更详细的医疗资料、诊断证明等，以证明疾病的实际情况。例如，虽然是先天性疾病，但此次申请理赔的情况可能是由于后天因素诱发导致的，并非单纯的先天性疾病直接引发。

    第三步：寻求第三方调解

    向保险行业协会投诉 ：如果与保险公司的沟通协商没有取得满意的结果，可以向当地的保险行业协会投诉。保险行业协会通常设有专门的投诉处理机制，会对投诉事项进行调查和调解。他们可以督促保险公司重新审视理赔决定，并在公平公正的基础上进行处理。

    申请人民调解 ：可以向当地的人民调解委员会申请调解。人民调解委员会是依法设立的调解民间纠纷的群众性组织，其调解具有中立性和专业性。在调解过程中，调解人员会根据双方提供的证据和情况，进行客观分析和协调，促使双方达成和解协议。

    第四步：采取法律途径

    申请仲裁 ：如果保险合同中约定了仲裁条款，那么可以根据合同约定向指定的仲裁机构申请仲裁。仲裁是一种非诉讼的争议解决方式，具有程序简便、效率较高的特点。仲裁裁决具有法律效力，双方都需要遵守。

    提起诉讼 ：若没有仲裁约定或对仲裁结果不满意，可以向有管辖权的人民法院提起诉讼。在诉讼过程中，需要提供充分的证据来支持自己的主张，如保险合同、医疗记录、与保险公司沟通的记录等。法院会根据事实和法律规定进行审理，并作出公正的判决。